영어로는 systemic lupus erythematosus라고 하는데 줄여서 SLE 또는 Lupus라고도 합니다. 자신의 신체 조직을 이물질로 잘못 판단하여 그에 대한 면역 작용으로 항체를 만들고 항원-항체 반응이 생겨서 즉 자신의 신체 조직을 스스로 파괴하는 결과를 초래하는 자가면역 질환의 일종입니다. 유전적 소인이 있어서 1촌에서 약 10%가 생깁니다. 그 외에 일부 고혈압 치료제, 심장약, 경기 치료약, 설파제 등 약 부작용도 원인으로 여겨지고 있습니다.
여성에서 주로 생기며 증상이 좋아졌다가 악화되기를 반복합니다. 피부, 관절, 심장, 콩팥 등 결체조직을 침범합니다. 심장이나 콩팥 등 중요한 장기에 합병증이 생기면 예후가 나빠집니다.
▣ 루프스의 증상 피부병이라고 할 수는 없지만 피부 증상이 특징적이고 이 때문에 병원을 처음 찾는 환자가 많습니다. 환자에 따라서 매우 다양한데 원인 모르게 열이 나며 피로하고 힘이 없어지며 식욕이 줄고 몸무게가 줄어드는 등이 있습니다.
1. 피부 증상 : 발진이 70-80%에서 보이는데 특징적으로 얼굴에 나비 모양의 크고 특징적인 발진은 약 40%에서만 생긴다. 2. 원형 탈모증 : 머리가 군데군데 원형으로 빠지는 것 3. 관절염, 늑막염, 복막염, 구강 궤양, 임파선염 : 관절통이 90%에서 생긴다. 4. 사구체 신장염 : 세균에 의한 것이 아니고 아마도 항원 항체의 면역 반응으로 생기는 것으로 여겨지는 질환이다. 염증성 반응이 콩팥에서 노폐물을 직접 걸러 내는 장소인 사구체에 생긴다. 5. 신경 손상 : 경기, 두통, 말초 신경 장애 6. 정신 장애 : 약 25%에서는 중추신경을 침범하여 신경증, 정신병, 뇌 장애, 경기가 생길 수 있다. 7. 햇볕에 예민 반응 8. 심장 손상 : 약 30%에서 생긴다.
▣ 루프스의 진단 위에 나온 증상들과 함께 다음에 설명하는 검사 소견으로 합니다. 뺨에 생기는 원반 모양의 특징적 피부 증상이 없으면 진단이 쉽지 않습니다.
▶ 혈액학적 이상 세포핵에 대한 항체(환자의 90% 이상에서 양성)가 높아지는 것이 비교적 특징적 검사 결과지만 류머티스성 관절염 등의 자가면역 질환에서도 높아질 수 있습니다. 유전 물질인 핵산(DNA)에 대한 항체(환자의 70% 이상에서 양성) 등 여러 가지 항체가 비정상적으로 만들어지고 증상과 함께 이것을 검출함으로 진단합니다.
백혈구 특히 임파구가 줄어들고 빈혈, 혈소판 감소 등 혈구 이상이 50%에서 옵니다. 피를 받아서 관에 두면 혈구가 내려가고 위의 맑은 혈청과 구별되는 혈구 침강 속도 증가, 단백질 중 알부민은 줄고 면역 항체를 이루는 글로불린은 많아집니다. 75%에서는 홍반성 낭창 세포가 나옵니다.
▣ 루프스와 임신 이 병이 불임의 원인은 되지 않으므로 임신율은 정상과 비슷합니다. 그러나 이 병이 임신에 미치는 영향은 꽤 큽니다. 만삭까지 가기 힘들어서 태아 손실률이 40%에 이릅니다. 자연유산율이 정상은 10-15%인데 이 환자는 약 25%입니다. 병이 활성화되지 않은 상태라도 자연유산 비율이 늘어납니다.
선천성 기형 발생률도 높아집니다. 임신 중이나 태어난 후에도 태아 부정맥이 생길 수 있는데 특히 항원 항체 반응으로 생긴 물질이 태아 심장에 침착하여 맥박이 늦어질 수 있습니다. 산모로부터 항체가 태반을 통해 넘어오기 때문에 약 5%의 신생아에서는 증상이 한때 나타날 수 있습니다. 주로 생기는 신생아 증상으로는 부정맥, 피부 발진, 혈소판 감소증, 적혈구가 파괴되는 용혈 현상 등이 있습니다.
태반 기능 저하 때문에 태아 발육 지연이나 태아 사망률이 높습니다. 그러므로 임신 20주 이후부터는 자주 초음파검사를 하고 임신 28주 이후부터는 매주, 임신 34주 이후에는 1주에 두 번씩 전자 태아 맥박 검사를 하여 태아 곤란증을 빨리 알아야 합니다.
▶ 병세 관찰 임신이 장기적으로는 이 병의 예후에 크게 영향을 주지는 않지만 콩팥 기능이 약 20%에서 나빠지는데 그 중에서 반은 출산 후 회복되고 나머지는 계속 나빠진 상태로 지속됩니다. 임신 중에는 혈구, 간, 콩팥 기능이 나빠지는지 보기 위해 자주 검사를 해야 합니다.
임신 중 병이 악화되는지 잘 보는 것이 필요합니다. 임신 중에 악화되는 환자에서는 임신 초기에 악화되기 쉽고 분만 8주 안에 병이 악화되는 경향이 있습니다. 임신 중, 특히 분만 후에 산모가 사망하기도 합니다. 뇌나 심장에 혈전증이 생기면 위험합니다. 그러므로 임신되기 전과 임신 직후에 치료를 잘 해야 되며 분만 후에도 잘 관리하면 산모, 태아 예후가 좋아집니다. 신생아는 대부분 정상이지만 일부는 산모처럼 이 병의 증세를 보이기도 합니다.
임신될 때 병세가 좋아진 상태에 있거나 임신되기 몇 달 전부터 좋아진 상태일 때는 임신 중 악화되는 일이 드뭅니다. 그러므로 임신을 원하면 그러한 상태에서 하면 좋습니다.
▶ 임신중독증 이 병이 있으면 임신중독증이 더 잘 생기는데 임신 중에 병이 생기면서 뺨에 생기는 특징적인 원반 모양의 넓은 발진 등 증상이 없을 때는 구별하기 어렵습니다. 보통 임신중독증은 20주 이후에 생기는데 이 병이 있을 때는 만성 고혈압 환자처럼 더 빨리 생길 수 있습니다.
임신은 혈청에 있는 보체를 증가시키며 이 병은 보체를 떨어뜨리므로 보체의 양을 재면 감별 진단에 도움이 됩니다. 그래도 구별이 되지 않으면 콩팥 조직검사를 해야 될 때도 있습니다. 임신 중에 4-6주 간격으로 잰 보체의 양이 줄어들면 예후가 더 나쁜 것으로 되어 있는데 일부 연구자는 별로 상관이 없다고 주장합니다.
▣ 루프스의 관리 정상분만이 가능하며 되도록 수술을 피하는 것이 안전합니다. 수유가 병을 악화시키지 않으며 사람에서 산모에게 쓰는 치료약이 젖으로 나온다는 증거는 희박합니다. 동물에서는 프레드니존이 젖으로 나온다는 증거가 있습니다. 수유로 산모를 피곤하게 할 가능성이 있으므로 수유 여부는 산모의 의사에 맡깁니다.
▶ 치료 부신 피질 호르몬제인 스테로이드 요법이 나오기 전에는 치료적 유산을 많이 했습니다. 특히 콩팥에 병변이 많이 있을 때는 그러했습니다. 아스피린을 조금씩 오래 먹어서 염증 반응을 줄이는 치료도 합니다. 필요하면 azathioprine 같은 면역 작용을 막은 다른 약을 쓰기도 하지만 임신 중에는 프레드니존이란 스테로이드 약제를 주로 쓰고 다른 약은 피합니다.
azathioprine도 동물 실험에서는 기형 발생 보고가 있으나 사람에서는 그렇지 않습니다. azathioprine을 오래 쓰면 신생아에서 임파구 감소 등 몇 가지 기능적인 문제가 있으나 시간이 가면 좋아집니다.
임신 중에 부신 피질 호르몬을 오래 쓰면 임신성 당뇨병이 생겨서 인슐린 주사를 맞아야 될 가능성이 높아집니다. 위장 장애, 위궤양, 수분 축적, 뼈가 약해지는 등 여러 가지 부작용이 생길 수 있습니다. 따라서 예방적으로 제산제를 먹는 것이 추천됩니다. 이 약을 임신 중에 썼을 때 토끼에서 언청이가 늘어났으나 사람에서는 언청이를 포함해서 기형아가 늘어나지 않는 것으로 되어 있습니다.
▶ 임신 합병증 예방 Lupus anticoagulant라는 혈액 응고 이상을 초래하는 물질과 관련되어 과거 조산이나 태아 사망 경험이 있는 환자들에게 저용량의 아스피린과 부신 피질 호르몬을 예방적으로 쓰면 일부에서 효과가 있는데 혈액 응고 작용을 정상화시키기 때문으로 여겨집니다. 이러한 치료는 이 병과 관련되어 과거 조산, 임신중독증, 태아 사망 등 임신 실패 경험이 있으면서 항체가 많이 높은 환자에서만 적응증이 됩니다. 혈액 응고 방지제인 heparin을 쓰기도 합니다.
▶ 피임 환자는 혈전증, 혈관염, 고혈압이 잘 생기므로 피임으로는 피임약의 사용도 피하는 것이 좋고 자궁내 장치(루프 종류)도 감염의 가능성이 있으므로 피합니다. 권장되는 방법으로는 콘돔, 질정, 주기법 등 자연 피임입니다. 자녀가 같은 병에 걸릴 가능성이 조금 높지만 그것 때문에 임신을 못하게 할 정도는 아닙니다.
임신과 피부질환 
전신성홍반성낭창(SLE:루프 
영어로는 systemic lupus erythematosus라고 하는데 줄여서 SLE 또는 Lupus라고도 합니다. 자신의 신체 조직을 이물질로 잘못 판단하여 그에 대한 면역 작용으로 항체를 만들고 항원-항체 반응이 생겨서 즉 자신의 신체 조직을 스스로 파괴하는 결과를 초래하는 자가면역 질환의 일종입니다. 유전적 소인이 있어서 1촌에서 약 10%가 생깁니다. 그 외에 일부 고혈압 치료제, 심장약, 경기 치료약, 설파제 등 약 부작용도 원인으로 여겨지고 있습니다.