소화기 폐쇄증 |
태아의 위는 임신 초기 말부터 배의 왼쪽 윗부분에 양수를 먹어서 물이 들어 있는 작은 주머니로 보이는데 위에 고인 양수가 장으로 내려간 직후에는 보이지 않으므로 물이 찰 때까지 20-30분 기다렸다가 봐야 합니다. 소장은 배의 가운데에 뭉쳐 있으며 때로는 꿈틀거리는 연동 운동을 볼 수 있습니다.
▣ 식도 폐쇄증
식도만 폐쇄되어 있는 기형도 있지만 대부분은 폐쇄된 식도와 기관지가 연결되어 있습니다.기도와 연결된 곳 및 형태에 따라서 5가지로 분류합니다.
1. 식도만 막혀 있고 다른 곳과 연결되지 않은 것 : 전체의 약 8%를 차지합니다.
2. 폐쇄된 식도 윗부분이 기도와 연결된 것
3. 폐쇄된 식도 아래 부분이 기도와 연결된 것 : 전체의 80-90%로 대부분을 차지합니다.
4. 폐쇄된 식도 위와 아래 부분 두 군데가 기도와 연결된 것
5. 식도 폐쇄증이 없이 중간에서 일부가 기도와 연결되어 통해 있는 것
▶ 동반 기형
약 50%에서 있는데 심장 기형이나 장 회전 이상, 항문 폐쇄증, 12지장 폐쇄증 등 장 기형이나 콩팥 기형 등이 잘 동반됩니다. 염색체 이상도 태아 시기에는 10-20%에서 있고 살아서 태어난 후에는 3-4%에서 동반되는데 주로 18번 염색체가 3개 있는 것입니다. 따라서 식도 폐쇄증이 의심되면 염색체 검사를 해야 합니다.
▶ 예후
조산과 동반 기형에 달려 있습니다. 양수 과다증으로 조산 가능성이 많아집니다. 대개는 태어나자마자 입과 코에서 거품을 내는데 막힌 식도가 기관지와 통하기 때문입니다. 태어난 후에 식도에 관을 넣어 보아서 들어가지 않으면 확진이 되고 관이 위장으로 들어가면 식도 폐쇄증이 아니라고 할 수 있습니다. 이 기형이 있는지 모르고 그냥 태어난 후에 음식을 먹였다가 폐로 들어가면 생명이 위험합니다.
태아 염색체 이상이 없는지 미리 임신 중에 양수검사나 태어난 후라면 태아 혈액검사로 확인해야 합니다. 항문에 손가락이나 다른 둔한 기구를 넣어서 항문 폐쇄증 등 다른 기형이 있는지도 확인해야 합니다. 정상분만 후에도 신생아 수술을 할 수 있습니다.
▣ 12지장 폐쇄증
소장이 막히는 가장 많은 원인입니다. 12지장의 일부가 발육부전 또는 가로막 등으로 완전히 막혀서 윗부분과 아래 부분 서로 통하지 못하거나 조금만 뚫려있어서 통하기 어렵게 되어 있습니다.
태아가 삼킨 양수가 12지장의 막힌 부위 아래쪽으로 내려가지 못하므로 위장과 12지장의 윗부분에 물이 많이 들어 있어서 두개의 큰 물주머니나 물혹처럼 보이는 것을 보고 진단합니다. 양수가 12지장에서 더 밑으로 내려가지 않으므로 양수 과다증이 약 50%에서 생깁니다.
▶ 동반 기형
12지장 폐쇄의 20-30%는 다운 증후군 같은 염색체 이상이 있으며 다운 증후군 태아의 약 10%는 12지장 폐쇄가 있습니다. 심장 기형이 약 20%에서 있습니다. 그 외에 식도 기관 연결 기형 같은 다른 곳의 장 기형, 뼈, 콩팥 기형 등을 합치면 약 50%에서 다른 기형이 있습니다. 심한 동반 기형이 있으면 수술해도 살기 어려우므로 미리 발견하는 것이 중요합니다. 머리나 뼈를 포함해서 몸 전체가 덜 자라는 전신 성장 장애가 약 50%에서 생깁니다.
▶ 관리, 예후
태어난 후 확진은 방사선검사로 합니다. 위장에서 막힌 12지장을 지나지 않고 음식물이 지나갈 수 있도록 연결합니다. 태어나서 죽는 비율은 40-50%로 높습니다. 막 토하여 탈수증 등으로 신생아 상태가 나빠지지 않도록 태어나기 전에 진단하여 다른 동반 기형이 없을 때는 수술하면 예후는 좋은 편입니다.
▣ 소장 폐쇄증
12지장 다음 부분의 소장이 막히는 것으로 부분적 발육 부전이 대부분이고 장의 꼬임, 복막에 생긴 섬유 조직으로 된 끈, 태변 등으로 막힐 수 있습니다. 12지장 다음 부분과 대장으로 넘어가기 전 소장의 끝 부분에 많이 생깁니다. 대장 폐쇄증보다 발생 빈도가 높습니다.
▶ 태변 복막염
시간이 지나면서 장이 약해져서 터지면 태아 뱃속에 물이 고입니다. 태변이 뱃속으로 나와 복막 자극과 유착으로 염증성 물혹과 석회화가 잘 생깁니다. 이렇게 물혹이 생겼을 때는 난소, 장간막 등 다른 곳에 생긴 물혹과 구별이 쉽지 않습니다. 태변 복막염은 대장이 막혀서 터졌을 때도 생길 수 있습니다.
▶ 예후
태어나서 수술 후 경과는 태아 크기, 패혈증 등 수술 합병증, 남아 있는 장의 길이 등에 크게 좌우됩니다. 장의 일부만 막혀 있고 발육 부전이 심하지 않고 다른 기형이 없으면 생존율이 약 90%로 예후는 좋습니다. 소장과 대장이 연결되는 곳은 대장 내용물이 거꾸로 흐르지 않도록 판막 역할을 하며 장의 기능에 중요하기 때문에 이곳에 문제가 있는지도 중요한 요소가 됩니다.
소장이 많이 늘어나 있지 않으면 분만을 너무 서두를 필요는 없습니다. 장이 너무 많이 늘어나 있으면 혈액 순환이 되지 않아서 괴사가 일어나 수술해도 살리지 못하고 장을 많이 잘라내야 되며 장을 너무 많이 잘라내면 살기 어렵습니다.
▣ 대장 폐쇄증
발육 부전, 장의 꼬임, 태변으로 막힘, 항문 발육 부전 등으로 막힐 수 있습니다. 대장은 임신 후반기에 보이며 크기가 다양하고 보는 각도에 따라서 크기가 다르게 보일 수 있으므로 증상이 심하지 않으면 태어난 후 진단되는 것이 대부분입니다. 신생아가 자꾸 토하고 배가 불러집니다. 시간이 지나면서 장이 약해져 터지면 태변 복막염이 생깁니다. 탯줄 탈장 등 다른 곳의 장 기형, 콩팥 기형, 심장 기형, 염색체 이상 등이 동반될 수 있습니다.
▶ 예후
다른 동반 기형이 없을 때 대장 폐쇄증이나 소장의 끝 부분이 조금 막힌 것은 예후가 좋습니다.
▶ 대장 확장증
Hirschsprung씨 병이라고 부르며 장 근육에 신경절 세포가 없어서 생깁니다. S자 결장이나 직장에 주로 생기는데 때로는 이보다 윗부분의 대장에도 생기며 소장까지도 생길 수 있습니다. 원인은 대부분 모르는데 S자 결장이나 직장에 생기는 종류의 약 4%는 가족력이 있어서 유전적으로 생기는 것으로 보입니다.
병이 있는 곳의 장이 막히므로 그 윗부분의 대장이 늘어나 있는 것을 볼 수 있습니다. 그러나 장이 심하게 늘어나는 현상이 태어난 후 생기는 수가 많아서 산전 진단은 드뭅니다. 그러나 대장이 늘어나서 지름이 커져 있으면 태어난 후 바로 이에 대한 확인을 해서 진단이 늦어지지 않도록 하는 것이 좋습니다. 진단이 늦어지면 장이 터지거나 탈수, 패혈증 등으로 태아 상태가 나빠집니다. 문제가 있는 장이 길 때 즉 기형이 심하면 재발률이 약 10%가 됩니다.
▣ 직장, 항문 폐쇄증
대장의 끝 부분인 직장이나 대변이 나오는 구멍인 항문이 막히는 기형입니다. 임신 말기에 대장 끝 부분이 늘어나 있으면 이 기형을 의심할 수 있습니다. 그러나 정상에서도 태어나기 전에는 태변이 대장에 고여 있으므로 산전 진단은 어렵습니다.
태어난 후 항문에 조심스럽게 체온계를 넣어 보면 진단할 수 있습니다. 너무 세게 넣으면 막힌 곳이 터질 수 있으므로 조심해야 합니다. 태어나서 며칠이 지나도 태변이 나오지 않고 배가 불러집니다. 항문이나 그 근처에서 막혔으면 항문 주변이나 여자에서는 질 등으로 누공이 생겨서 대변이 조금씩 나오기도 합니다.
막힌 위치와 정도에 따라서 수술 방법과 예후가 다릅니다. 생명과는 대개 관계가 없지만 위쪽이 막혔으면 수술이 어렵고 경과도 더 나쁩니다. 수술해도 변비가 잘 생깁니다.
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태아 기형 
