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| [ 망막 모세포종(Retinoblastoma) ] |
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질 병 명 |
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망막 모세포종 |
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진 료 과 |
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분당차병원:안과, 구미차병원:안과, |
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개 요 |
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| 망막모세포종은 태아의 신경릉에서 생기는 종양으로, 소아 안구에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양으로 5세 이하의 어린이에 많으며, 안저(眼底)에 울룩불룩하게 황백색 종양이 융기하여 있기 때문에 동공속이 고양이의 눈같이 황색으로 빛난다 |
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원 인 |
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여러 가지 표현형을 가진 상염색체 우성으로 유전되는데, 망막모세포종과 관련된 유전자(Rb 유전자)는 염색체 13번의 장완(염색체중 긴 팔)에 있는 것으로 밝혀졌다. Rb 유전자는 종양 억제 유전자이며, 이 유전자는 골육종 등 다른 악성 종양의 발생과도 관계가 깊다
망막의 악성 종양으로 혈행성 전이를 통해 림프절, 골수, 긴 뼈(장골), 간 등에 발생하나 폐에 나타나는 경우는 극히 드물다 |
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증 상 |
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| 초기 증상으로 소아의 동공속이 고양이의 눈같이 황색으로 빛나게 되며 그 외에 사시, 시력감퇴, 사경, 안구 증대, 동공 산대 등이 나타난다 |
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합 병 증 |
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방사선 치료 후 백내장이 발생할 수도 있으며 방사성 치료에 의한 망막 혈관 손상은 망막 손상, 초자체 출혈, 시신경 위축 등을 유발하며 실명의 원인이 된다. 방사선치료와 항암 화학 요법을 동시에 사용할 때 합병증에 의한 실명의 위험은 더욱 높다
안와골 및 안면 골격의 성정 이상이 수술이나 방사선 치료 후에 발생하는 경우가 있으며 양측성이나 유전성 망막모세포종 소아환자에게 후에 이차성 종양으로 골육종이 발생할 위험이 높다 |
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진 단 |
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| 진단한 간단히 검안경으로도 어렵지 않게 내릴 수 있으며 안구 초음파 검사와 CT 스캔으로 병의 진행 상황을 정확히 알아낼 수 있다 |
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치 료 |
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가장 효과적인 방법은 안구 적출술이지만 양측성인 경우에 결정을 내리기 어렵고 시술 후 환자에게 부담이 많이 되므로 방사선 치료로써 시력을 보존할 가능성이 없을 정도로 광범위한 망막의 침범이 있을 때 시행하게 되며 시력 보존의 가능성이 있으면 방사선 치료를 먼저 고려한다
안와나 시신경이 침범당한 예나 재발된 경우에는 화학 요법을 사용하는 경우도 있지만 효과적이지 못하다 |
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예 방 법 |
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| 일반적으로 종양은 선천적인 요인과 후천적인 요인에 의해서 발생되는데 선천적인 요인은 유전적인 이상증 및 면역 결핍성 질환에 의한 선천성 기형 등이 있으며 후천적인 요인으로는 여러 가지 환경 작용 물질이 밝혀지고 있으므로 임신중이나 평소에 이런 물질등에 주의해야 한다 |
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