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| [ 연부조직육종(Soft Tissue Sarcoma) ] |
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질 병 명 |
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연부조직육종 |
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진 료 과 |
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분당차병원:방사선종양학과, 분당차병원:외과, 분당차병원:혈액종양내과, 구미차병원:외과, |
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출처 |
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분당차병원 혈액종양내과 오도연교수 |
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개 요 |
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근육, 지방, 혈관 등을 말하는 연부조직에서 발생한 암을 연부 조직 육종이라 하는데 미국 통계에 따르면 전체 암 발생 빈도의 0.7%, 소아암 중에서는 6.5%의 빈도를 갖는 암이다. 연부조직종양은 기원하는 세포에 따라 분류하여 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma), 지방 육종(liposarcoma), 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma), 평활근 육종(leiomyosarcoma), 활막 육종(synovial sarcoma), 섬유 육종(fibrosarcoma), 악성 신경초종(malignant schwannoma), 혈관 육종(angiosarcoma) 등을 들 수 있다. |
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원 인 |
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증 상 |
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악성 섬유성 조직구종과 평활근 육종은 고령자에게서, 지방 육종과 섬유 육종은 중년에서, 활막 육종과 악성 신경초종은 젊은 층에서, 횡문근 육종은 소아에서 주로 발생한다.
육종의 발생은 종류에 따라 호발 부위가 달라지는데 특히 지방 육종과 악성 섬유성 조직구종은 허벅지(대퇴)에, 활막 육종은 큰 관절 근처에, 평활근 육종은 복강 내에서 발생하는 일이 많고 횡문근 육종은 머리, 얼굴, 목 주변이나 방광 주위에서 주로 발생한다. 대부분의 연부육종에서는 피하와 근육 속에 혹 같은 것이 생기게 되는데 주위에 중요한 장기가 없는 경우가 많아 크기가 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많다.
무통성의 혹이 생기거나 붓는 증상이 나타나는데, 허벅지 등 두터운 근육이 있는 곳의 깊은 부위에서 발생하면 허벅지 근처가 크게 부어 있지만 혹을 직접 만질 수 없는 경우도 종종 있다.
손발의 경우 종괴가 커지면 부어서 관절이 구부러지지 않게 되거나 앉지 못하게 되기도 한다. 일부 환자의 경우 종괴 자체에 통증이 있거나 종괴가 커져서 신경을 압박하여 통증을 수반하기도 한다. 이 경우 암과 암이 아닌 양성 종괴를 감별할 수 있는 증상의 특성이 없으므로 비록 양성으로 보이는 종괴라도, 수년간 의사에 의해 정기적 진찰을 받았던 경우를 제외하고, 모든 연부조직의 종괴는 원칙적으로 조직 생검을 통한 병리학적 진단을 받도록 해야 한다. 전이는 주로 혈관을 통해 이루어져 폐, 뼈, 간 순으로 전이된다. |
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합 병 증 |
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진 단 |
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진단은 생검을 하여 육종인지를 확인하고, 다음으로 조직학적 유형과 악성도를 검사한다. 생검은 흡입 생검법으로 하거나 조직 일부를 떼어서 하며 이를 통해 조직학적인 확진이 되면 인접 조직으로 침범 정도를 알아보기 위해 CT나 MRI를 시행하며 그리고 흉부 CT, 뼈 스캔 등을 하여 폐, 뼈 등으로의 전이 유무를 조사한다. |
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치 료 |
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치료방법에는 수술, 화학요법, 방사선요법이 있으며 병기에 따라 치료방법을 선택한다. 종양의 병기가 국소적일 경우에는 완전한 외과적 절제술만으로도 높은 완치율을 기대할 수 있으나 암이 진행되어 종양을 모두 절제해 내지 못하는 경우에는 수술 후 방사선 치료와 화학요법을 병행하는 복합치료를 하게 된다.
암이 커서 한번에 완전한 절제가 어려운 경우에는 수술 전에 화학요법과 방사선치료를 선행함으로써 종양의 크기를 감소시켜 완전한 절제를 하는 방법도 자주 시도 된다. 원격전이가 있는 경우 화학요법을 근간으로 하는 복합치료를 통해 약 20%의 환자가 장기 생존이 가능하다. |
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예 방 법 |
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예후는 임상 병기가 가장 중요한 예후 결정 인자이지만 그 외에도 나이가 어릴수록, 외과적으로 완전한 절제가 가능한 환자가 예후가 좋다. |
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