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| [ 재생 불량성 빈혈(Aplastic anemia) ] |
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질 병 명 |
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재생 불량성 빈혈 |
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진 료 과 |
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분당차병원:혈액종양내과, |
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출처 |
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분당차병원 혈액종양내과 오도연 교수 |
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개 요 |
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재생 불량성 빈혈은 어떤 원인에 의해 여러 가지 혈액 세포의 전구세포가 손상되어 골수에서 성숙된 혈구(적혈구계, 골수구계, 거핵세포계)가 생성되지 않아서 나타나는 질병이다.
재생불량성(aplastic) 범혈구 감소증, 재생불능성(aregenerative) 범혈구 감소증, 저형성(hypoplastic) 범혈구감소증, 등의 이름으로도 불리운다 |
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원 인 |
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원인은 아직 명확하지 않고 화학물질, 약물, 방사선, 감염, 임신, 면역 질환 등 다양한 요인들이 세포에 직접 유해 작용을 하거나 간접적으로 면역 작용을 일으켜 유발하는 것으로 알려져 있다. 또한 아무런 원인 인자 없이 특발적으로 나타나는 경우도 있다.
재생 불량성 빈혈의 범주에 속하는 판코니 빈혈(Fanconi anemia)은 유전으로 발생하게 되는데 심장, 피부의 색소침착, 손가락 기형 등 여러 가지 선천성 기형을 동반하고 염색체가 잘 깨지며 전체적으로 일반적인 재생 불량성 빈혈의 증상이나 치료 과정에 차이가 있다 |
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증 상 |
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가장 흔한 소견으로 혈소판 부족으로 인한 출혈이 나타나는데 점상 출혈, 반상 출혈, 자반 및 잦은 코피 등의 양상으로 나타나고 여성에서는 월경과다가 나타나기도 한다.
적혈구 감소로 인해 빈혈 증상인 안면 창백, 피로, 호흡 곤란 등이 나타나고 과립구 특히 절대 중성구의 감소로 감염에 걸리면 발열, 구강점막의 궤양 등이 보일 수 있다 |
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합 병 증 |
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| 감염이나 출혈이 가장 중요한 증상이자 합병증이라고 할 수 있는데 진행되거나 방치하면 심한 감염이나 출혈로 사망하게 되고 어린이의 경우 성장지연도 나타난다 |
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진 단 |
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| 외부적으로 흔히 나타나는 임상 증상이 나타나면 정맥혈을 채취하여 혈구 검사를 하게 되는데 이 결과 혈색소, 혈소판, 백혈구(특히 중성구)가 감소되어 있고, 골수 검사를 하면 세포 충실도가 감소되어 있는 경우 진단을 내릴 수 있으며 이때 혈소판이 20.000/㎕, 과립구 500/㎕ 이하이고, 교정 망상구가 1% 이하, 골수세포 충실도가 25% 이하이면 중증으로 간주할 수 있다 |
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치 료 |
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치료는 조혈모 세포이식과 면역억제 치료가 환자의 장기생존에 필수적이므로 중증으로 진단되면 조혈모세포이식이 가능한 기관에서 진료를 받도록 하는 것이 현명하다. 진단과 동시에 조혈모세포이식 공여자의 발견에 힘써야 하며 수혈은 조혈모세포 이식시 거부반응을 일으키는 중요한 원인이기 때문에 부득이 수혈이 불가피한 경우 이식거부반응을 최소화 하기위해 방사선을 조사하거나 필터로 백혈구를 제거한 수혈을 받도록 한다. 나이가 40세 미만에 가족내에 공여자가 있는 경우에는 조혈모세포이식을 시행하고 나이가 많거나 가족내 조직적합성이 일치하는 이식 공여자가 없으면 면역억제치료를 하며, 40세 미만에서도 이식 공여자가 없다면 면역억제 치료를 하되 치료에 반응을 하지 않거나 재발한 경우 타인이식도 고려할 수 있다. 조혈모세포이식과 면역치료의 장단점은 아래와 같다.
1. 동종 조혈모세포 이식
이는 50세까지 시행이 가능하며 조직항원이 일치하는 공여자가 있는 환자에서 좋은 완치방법이지만, 40세 이상의 환자나 시술전 다량의 수혈을 받았던 환자 혹은 설령 조직적합형이 일치하더라도 공여자가 타인인 경우에서의 치료 성적은 불량하다. 따라서 이 방법은 주로 가족 공여자가 있고 환자의 연령이 40세 미만의 환자에서 우선적으로 시행될 수 있으며 이 경우 80% 이상에서 완치를 기대할 수 있다.
2.면역억제 요법
항림프구혈청을 이용하여 재생불량성 빈혈환자의 몸에서 조혈작용을 방해하고 있는 림프구를 제거하는 면역요법은 적절한 이식 공여자가 없거나 40세 이상의 고령 환자 그리고 다량의 수혈을 받은 환자들에서 우선적으로 선택될 수 있는 치료로 사이클로스포린이나 부신피질호르몬 등의 면역억제제를 추가하여 치료할 경우 반응률이 70%에 달하여 동종 조혈모 세포이식의 성적에 근접하지만 재발율이 높고 치료후 약 20%에서 악성 혈액질환이 속발할 수 있는 단점이 있다.
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예 방 법 |
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| 예방을 할 수 있는 방법은 없고 출혈이나 감염이 예후에 중요하므로 이환 후 대증 요법, 청결 유지 등에 주의하여 간호한다 |
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