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| [ 중증 근무력증(Myasthenia gravis) ] |
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질 병 명 |
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중증 근무력증 |
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진 료 과 |
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강남차병원:신경과, 분당차병원:신경과, 구미차병원:신경과, |
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개 요 |
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중증 근무력증이란 신경과 근육 접합부의 신경전달물질이 부족해서 근육이 쉽게 피로해지는 질환으로 휴식에 의해 일시적으로 회복되며 일종의 자가면역질환으로 수용체의 면역질환으로 추정되고 있다
소아기보다는 성인기에 많이 발생하며 환자중에는 흉선에 이상이 있는 사람이 많으며 갑상선 기능 항진증이나 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등과 동반된 경우도 많다 |
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원 인 |
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말초신경에서 근육 신경 접합부 즉 신경근 접합부에서 신경전달물질인 아세틸콜린이 장애가 발생해 부족해지면 신호 전달이 원활하지 못하므로 근육이 쉽게 피로해 지고 활동성이 떨어지게 되는 것이다
아세틸콜린의 대사가 손상을 받는 이유는 명확하지 않으나 대개 면역학적 원인에 의해 신경근접합부 중 근육 쪽 종판에 대한 자가항체가 나타나서 이 조직에 손상을 줌으로써 발병하는 것으로 추정되고 있다 |
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증 상 |
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| 중증 근무력증의 임상양상은 근력 약화로 초기에는 피로의 증상과 유사하므로 쉽게 진단할 수 없지만 증상이 진행되면 안검하수, 복시, 호흡근 마비에 의한 호흡곤란, 연하장애, 흡인성 폐렴등이 나타날 수 있다 |
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합 병 증 |
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| 증상이 심하면 호흡근의 마비로 호흡부전이 나타나며 얼굴이나 인후근육이 약해지면 연하장애가 생기면서 침이나 음식물이 기도로 넘어가서 흡입성 폐렴이 나타날 수 있다 |
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진 단 |
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텐실론 검사 등의 약물학적 검사와 혈액 속에서 어세틸콜린 수용체에 대한 항체를 검사하는 혈청학적 검사 그리고 반복 신경 자극 검사를 통해 진단한다
흉부 x레이, CT 촬영, 갑상선 기능검사를 통해 흉선종 등의 가능성을 진단한다 |
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치 료 |
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| 중증 근무력증의 치료는 약물요법과 면역치료가 주가 되며 약물치료로는 아세틸콜린의 분해를 막는 항콜린에스터레이즈나 스테로이드(부신피질 호르몬)를 사용하고, 면역요법으로는 혈장교환술, 면역글로불린 투여 등이 있다. 이 외에 방사선 전신 조사술이나 수술적으로 흉선을 절제하는 방법도 있으나 방사선 요법은 부담이 크고 효과가 적으므로 잘 사용되지 않는다 |
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예 방 법 |
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| 중증 근무력증의 특별한 예방법은 없지만 환자가 주의해야 할 사항으로는 체력저하를 막는 것으로 감기, 발열 등을 겪으면 증상이 악화되므로 주의해야 한다 |
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