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| [ 근위축성 측삭 경화증(ALS) ] |
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질 병 명 |
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근위축성 측삭 경화증 |
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진 료 과 |
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강남차병원:신경과, 분당차병원:신경과, 구미차병원:신경과, |
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개 요 |
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| 흔히 루게릭 병 또는 원인도 모르고 치료방법도 없는 질병, 의식도 멀쩡하고 아픈데도 없는데 전신에 점점 힘이 없어지고 근육이 위축되는 질병, 결국에는 호흡마비로 사망하지만 옆에서 그냥 지켜 보아야만 하는 질병으로 많이 알려져 있는 질병으로 실제 아직 원인불명의 질환이다 |
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원 인 |
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이 질환은 기본적으로 신경세포의 퇴행에 의해 증상이 나타나는 것으로 아직 원인은 전혀 밝혀지지 않았다
전세계적으로 발병빈도에 있어 차이가 크지 않아 문화 환경적 요인이나 인종적 차이는 없는 것으로 알려져 있다 |
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증 상 |
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초기 증상은 부분적으로 나타나지만 점차 전신으로 확대되어 결국 전신의 골격근을 모두 침범하여 근육 운동을 하지 못하여 음식물의 섭취나, 언어 등 골격근의 운동에 도움을 얻는 활동을 하지 못한다. 증상 초기에는 특별히 불편한 증상이 나타나지 않으며 전신으로 이행된 후 증상이 뚜렷해진다
초기 시작 부위는 대부분 상지이지만 드물게 하지나 혀, 인두 등으로부터 시작되는 경우도 있다
감각의 장애는 나타나지 않지만 근육통과 함께 근육경련이 나타나거나 국소적으로 속상연축(근육의 일부가 움찔거리는 것)도 나타난다 |
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합 병 증 |
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| 증상이 진행되어 사지마비와 호흡근 마비가 나타나면 욕창, 폐렴 등의 합병으로 사망에 이르게 된다 |
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진 단 |
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병이 진행되어 전신적으로 증상이 나타나는 경우 특별한 검사 시행 없이 추정이 가능하며 특히 언어장애나 음식을 잘 삼키지 못하는 환자가 손이나 팔, 혹은 다리의 근력감퇴와 함께 근위축도 관찰되면 이 질환의 가능성이 높다
근위축성측생경화증의 진단에 있어서 가장 유용한 검사는 일반적으로 근전도검사라고 하는 전기진단검사 지만 다른 질병과 감별하기 위해 혈액검사, 척수액검사, MRI 등 여러가지 검사가 시행된다
감별진단을 하는 이유는 이 질환의 초기 증상이 치료가 가능한 경추척추증, 말초 운동신경병, 압박성 말초신경병등과 임상 양상이 유사하기 때문에 치료 가능한 질병과 오인하지 않아야 하기 때문이다 |
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치 료 |
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새로운 신약이나 한의학 및 대체 요법을 통해 치료 시도를 하고 있지만 완전한 치료법은 없다
수명 연장 목적을 목적으로 음식을 투여하기 위하여 위장 삽관을 하거나, 호흡을 유지하기 위하여 기도 삽관 및 인공호흡을 시행하는 경우도 있다 |
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예 방 법 |
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