|
|
| [ 골수 이형성 증후군(Myelodysplastic syndrome) ] |
|
|
 |
|
질 병 명 |
|
골수 이형성 증후군 |
|
|
|
|
|
|
진 료 과 |
|
분당차병원:혈액종양내과, |
|
|
|
|
|
|
개 요 |
|
골수이형성증후군은 악성 혈액질환의 일종(혈액암)으로 골수에서 피를 만드는 조혈세포의 이상 때문에 빈혈, 백혈구감소증, 자반증 등을 초래하는 질환이다. 이 질환은 경과관찰중에 종종 백혈병으로 전환되므로 과거에는 백혈병의 발생전단계의 질환으로 여겨서 “전백혈병(pre-leukemia)”으로 일컬었었다. 그러나 골수이형성증후군 모두에서 백혈병으로 전환되지는 않기 때문에 최근에는 더 이상 전백혈병이라는 병명을 사용하지 않는다. |
|
|
|
|
|
|
원 인 |
|
이 질병은 대부분의 악성질환이 그러하듯 50세 이상의 고령자에게서 많이 발생한다. 대부분의 환자들에서 직접적인 발병원인을 찾을 수 없지만, 다운증후군, 판코니 빈혈 등의 유전질환, 방사선, 항암제, 벤젠 등 약물에 노출된 후 발생한다고 알려져 있다 |
|
|
|
|
|
|
증 상 |
|
골수이형성증후군의 증상은 골수이형성증후군만의 특별한 것은 아니고 재생불량성빈혈, 백혈병 등에서도 종종 관찰되는 범혈구감소증(모든 종류의 혈액세포가 감소하는 증상) 때문에 생기는 공통적인 증상이 나타난다. 쉽게 피로를 느낀다거나, 빈혈, 멍, 코피, 잇몸 출혈, 하지의 자반증 등 출혈경향, 발열, 잦은 감기 등과 같은 증상들이 관찰된다. |
|
|
|
|
|
|
합 병 증 |
|
골수이형성증후군에는 각기 예후가 다른 여러 형태의 환자들이 포함되어 있다. 불과 1-2 년 밖에 못사는 경우가 있는가 하면 수혈만으로도 5년 이상 사는 경우도 종종 있다. 이러한 차이는 골수 검사소견과 골수에서 채집한 혈액세포의 염색체 이상 정도를 고려하여 예후를 예측한다. 이에 따르면 (1)혈구 감소의 정도가 심할수록, (2)골수 아세포(악성 미성숙 조혈세포)의 수가 많을수록, (3)염색체 이상의 정도가 심할수록 환자의 생존율이 짧으리라 예측할 수 있다. |
|
|
|
|
|
|
진 단 |
|
| 말초혈액 검사와 골수 검사로 진단하며 염색체 검사도 이용된다. |
|
|
|
|
|
|
|
치 료 |
|
골수이형성증후군의 치료에는 현재까지 동종 조혈모세포이식만이 확실한 치료법이다. 그러나 이 병이 조혈모세포이식의 부작용을 견디기 힘든 노령 층에 주로 발생하고 조직적합항원이 일치하여 동종 조혈모세포이식을 할 수 있는 조혈모세포(골수/말초혈액/제대혈 조혈모 세포)공여자를 구할 수 있는 경우가 적으므로 실제에는 많은 환자들이 골수이식을 받지 못하고 수혈이나 약물치료 등의 대증요법만으로 생명을 연장하고 있는 실정이다. 향후 이들에 대한 획기적인 치료법의 개발이 절실히 요망된다.
|
|
|
|
|
|
|
예 방 법 |
|
|
|
|
|
 |
|
|
