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| [ 급성 림프구성 백혈병(A.L.L.) ] |
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질 병 명 |
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급성 림프구성 백혈병 |
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진 료 과 |
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분당차병원:혈액종양내과, |
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출처 |
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분당차병원 혈액종양내과 오도연 교수 |
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개 요 |
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급성 림프구성 백혈병은 백혈병의 일종으로 소아에서 호발 되지만 어는 연령에서도 발생할 수 있다. 연간 발생빈도는 인구 10만 명당 5명 정도이지만, 성인에서는 10만 명당 약 1명의 비율로 발생한다. 소아의 급성 림프구성 백혈병은 항암화학요법으로 약 70%의 완치율을 보이지만 성인에서는 동일한 유형의 치료에도 불구하고 예후가 소아에 비해 현저히 나쁜데, 그 원인은 성인 백혈병에서 항암제에 대한 내성 및 예후가 불량한 염색체나 유전자의 이상이 나타나는 경우가 소아보다 흔하기 때문이다. 일예로 필라델피아 염색체라는 염색체이상은 치료에 잘 반응하지 않는데 급성 림프구성 백혈병을 앓고 있는 성인 환자 중 약 30%나 나타나지만 소아 환자에서의 발현 율은 5%에 불과하다.
질병의 분류는 환자의 치료 반응이나 예후를 예측하기 위해 분류하는데, 급성 림프구성 백혈병은 세포의 형태학적 특성에 근거하여 L1, L2, L3 유형으로, 면역학적 특성에 근거하여 T, Pre-B, B-세포 유형으로, 혹은 염색체 이상이나 유전자 이상에 따라 구분하여 분류하기도 한다.
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원 인 |
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급성 림프구성 백혈병의 원인은 현재까지 명확하지는 않지만, 방사선, 바이러스, 항암제, 벤젠 등에 의해 염색체의 구조적인 이상이 동반되면서 발병되리라 추측하고 있다. |
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증 상 |
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골수 등 조혈기관에 백혈병이 침범하여 정상적인 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 생성이 억제됨에 따른 증상들이 나타나게 된다. 주 증상들로는 빈혈, 출혈, 발열, 폐렴 등의 감염증상과 함께 몸에 쉬 멍이 들거나 간, 비장, 림프절, 중추신경계, 뼈, 폐 등에 백혈병세포가 침범함으로써 이들 장기의 기능 이상 혹은 통증이 나타나기도 한다.
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합 병 증 |
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진 단 |
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혈액검사와 골수 검사를 통해 진단은 쉽게 1-2일내에 이루어 질 수 있다. 그러나 환자의 치료반응과 예후의 관찰을 위해 염색체 검사나 면역학 혹은 분자 생물학적 검사결과를 확인하기까지는 대개 최소한 1주일이상이 소요된다. 경우에 따라 백혈병의 신경계 침범을 확인하기 위해서 뇌척수 액을 검사하기도 한다.
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치 료 |
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급성 림프구성 백혈병의 치료방법은 항암 화학요법, 자가 조혈모세포이식, 동종 조혈모세포 이식방법이 있으며 적절한 치료의 선택으로 소아에서는 70%이상, 성인에서는 20-50%의 완치를 기대할 수 있다.
급성 림프구성 백혈병의 치료성적과 예후는 특이한 염색체 이상과 가장 관련이 깊으며 필라델피아 염색체가 있을 때의 장기 생존율은 10%에 불과하다고 알려져 있다. 급성 림프구성 백혈병에서 불량한 예후 인자로서 60세 이상의 고령, 진단 시 백혈구 수치가 30,000개 이상으로 많은 경우, 치료시작 후 완전 관해까지 소요된 기간이 4주를 초과하는 경우, L3 형, 필라델피아 염색체 이상 등 예후 불량을 예견하는 염색체의 이상이나 유전자 이상이 관찰되는 경우 등을 들 수 있다. 이러한 불량한 예후인자를 갖고 있는 경우의 환자는 조기에 강력한 항암화학요법이나 동종 조혈모 세포이식을 시행하는 편이 치료성적이 좋다고 알려져 있다. 필라델피아 염색체가 양성인 급성 림프구성 백혈병 환자의 일부에서 글리벡이 도움이 되기도 하지만 아직 표준 치료로 인정되고 있지는 않다. |
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예 방 법 |
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