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| [ 임신성 융모성 질환(G.T.D.) ] |
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질 병 명 |
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임신성 융모성 질환 |
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진 료 과 |
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강남차병원:산부인과, 분당차병원:산부인과, 구미차병원:산부인과, 대구여성차병원:산부인과, |
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개 요 |
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고대 히포크라테스가 기술하였을 정도로 역사적으로 유래가 깊은 질환이며, 정자와 난자가 만나 수정체를 이루게 된 이후에 발생되는 임신과 관련된 질환으로, 영양배엽(trophoblast)의 비정상적인 증식을 초래하는 질환이다
임상적으로 포상기태(hydatidiform mole), 침윤성 기태(invasive mole), 태반부착부위 융모상피성 종양(placental site trophoblastic tumor), 악성병변인 융모상피암(choriocarcinoma)으로 분류하였으나 최근에는 임상증상과 융모성성선자극호르몬의 연속적인 측정으로 양성인 포상기태와 악성인 임신성 융모성종양으로 분류하고 있다 |
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원 인 |
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이 질환의 원인이나 위험 인자에 대해서는 확실하지 않으며 아직 논란이 많지만 일반적으로 다음과 같은 경우를 위험 인자로 생각하고 있다
1. 영양결핍, 사회 경제적 상태가 낮은 지역에서 포상기태의 발병률이 높다
2. 40세 이상의 고령 임신, 20세 미만의 임신일 경우 발병에 영향을 미친다
3. 45세 이상의 아버지 연령과 흡연자연유산의 횟수가 많은 경우
4. ABO혈액형 - 부부의 ABO혈액형이 부적합 교접이 경우가 적합 교정인 경우보다 사망률이 4배 이상 높으며 환자의 혈액혈이 B 혹은 AB형 일 때 및 배우자간의 혈액형이 O-A, A-O일 때 예후가 좋지 않다고 하나 확실한 것은 아니다 |
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증 상 |
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부분 포상기태 (partial mole)
융모상피가 포도알맹이 모양으로 비정상적 증식을 하며 이때 태아와 양막이 함께 보이는 것이 특징이며 융모에서 혈관신생이 있으면 태아와 태반순환이 이루어져서 태아가 성장할 수 있고 혈관이 없으면 융모가 서서히 포상종창(hydatidiform swelling)을 일으켜서 ‘부분 포상기태’가 되는 것이다
부분 포상 기태의 태아는 수두증(hydrocephaly)이나 합지증(syndactyly)과 같은 다양한 선천성 기형을 보이고 성장지연을 나타내며 결국 이들은 생존할 수 없게 된다.
완전 포상기태 (complete mole)
융모상피가 자궁 내에서 포도송이와 같이 낭포성 증식을 하고, 배아나 태아조직이 없는 것이 특징이다. 완전 포상기태의 합병증은 질출혈, 거대자궁, 임신성 고혈압, 갑상선기능항진증, 임신오조, 빈혈 등이며, 또한 완전포상기태 환자의 약 15-25%에서 약 6cm이상의 난포막 황체낭종(theca lutein cyst)이 수반된다
침윤성 기태 ( invasive mole)
침윤성 기태는 자궁근층을 침윤한 영양막세포의 증식과 부종성 융모막 융모의 존재로 특징지어 지며 완전포상기태의 병리학적 소견을 보이며 대부분 기태 제거후 6개월 이내에 나타난다
융모상피암 (choriocarcinoma)
융모상피암은 포상기태, 자연유산, 인공유산, 자궁외임신, 사태아 분만 및 정상분만 등 어떤 경우의 임신수태산물에서도 발생할 수 있는 영양배엽의 악성 질환으로 악성 영양배엽의 침윤성 성향은 동맥혈관을 침범, 혈류를 통해 급속히 다른 장기로 전이하며 심한 조직괴사 및 출혈성 혈종을 형성하며, 조직을 파괴하고 심한 출혈을 일으키기 때문에 초기에도 환자가 급작스러운 사망에 이를 수 있다 |
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합 병 증 |
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| 부분 포상 기태의 태아는 수두증(hydrocephaly)이나 합지증(syndactyly)과 같은 다양한 선천성 기형을 보일 수 있으며 완전 포상기태의 합병증은 질출혈, 거대자궁, 임신성 고혈압, 갑상선기능항진증, 임신오조, 빈혈 등이 나타난다 |
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진 단 |
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| 초음파 진단법이 유용하게 사용되며 임신호르몬(융모성 HCG 트로핀)의 검사도 중요하지만 확진의 의미는 없으며 임상 양상도 중요한 진단적 자료이다. 일단 질환이 확인되면 흉부 X선 촬영은 필수 적이며, 이상이 있을 경우 뇌와 복부 CT scan혹은 MRI 등을 실시하여 전체적으로 검진을 실시해야 한다 |
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치 료 |
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포상기태의 치료로는 포상 기태 조직을 배출시키고 융모성성선자극호르몬을 추적검사만 하는 방법과 포상 기태 조직을 제거 후 임신성 융모성 종양을 예방할 목적으로 항암화학요법을 병행하는 방법이 있다
포상 기태 제거방법으로는 흡입소파술과 자궁적출술(hysterectomy)이 있고, 약제(oxytocin, prostagladins)에 의한 내과적 배출술은 흡입소파술을 시행하지 못할 경우 간혹 이용되나 이것은 침습적인 방법이며 영양배엽 및 파괴된 자궁내 조직들의 전이 및 폐색전을 유발할 수 있기 때문에 가급적 사용하지 않는다
치료에 앞서 환자에게 임신중독증, 갑상선기능항진증, 전해질 불균형, 빈혈과 같은 다른 합병증이 없는지 검사해야 하며 환자의 상태가 안정된 후에 포상기태 제거방법을 결정해야 한다 |
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예 방 법 |
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| 이 질환을 미리 예방할 수 있는 방법은 없으며 조기 진단과 조기 처치가 중요하다. |
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